PC e витамин К-зависим когулационен инхибитор, който регулира активността на фактори Vа и VIIIа. Намира се в неактивна форма в плазмата. Физиологичният активатор на PC е тромбинът, свързан с тромбомодулин. За да прояви напълно антикоагулантния си ефект PC изисква наличие на кофактор - Протеин S (PS).

Активираната форма на РС има съществено значение за регулиране на:

• процесите на кръвосъсирването (антикоагулантен ефект);
• пропускливостта на стената на кръвоносните съдове;
• клетъчната смърт (цитопротективна функция) и
• възпалението;

При намалена активност на PC или при резистентност спрямо активираната форма на протеина, се нарушава антикоагулантната му функция и рязко нараства рискът от възникване на Тромбози.

Вродени дефекти

Генетични варианти, свързани с недоимък на PC са:

• хетерозиготни индивиди – дефекта се изразява с повишена склонност към венозни тромбози. Тази форма се установява с честота 1:500 до 1:200 от населението, като няма данни за расово или етническо предразположение. В около 70% от случаите симптомите настъпват привидно спонтанно. В останалите 30% те се свързват с обичайните рискови фактори като бременност, раждане, перорални противозачатъчни средства и други.

Хетерозиготният дефицит на РС бива 2 типа: тип I (намалена биологична активност и концентрация на антигена РС) и тип II (намалена е само активността при запазена концентрация на антигена);

• при хомозиготни носители още във феталния стадий може да се развие:

-тежко дисеминирано вътресъдово съсирване;

-венозни тромбоемболии интраутеринно – усложнение, което завършва със смърт на плода;

Придобити заболявания и състояния, свързани с намалена активност на РС:

• новородени;
• ДИК синдром;
• остра тромбоза;
• чернодробни заболявания;
• тежки инфекции и сепсис;
• злокачествени тумори на белия дроб;
• химиотерапия;
• след хирургични интервенции;

Лечението с кумаринови препарати е свързано както с понижена активност на РС, така и на другите vit.К-зависими коагулационни фактори, поради което рискът от тромбози при тези условия е малък.

Съгласно препоръките на „Конфедерацията на европейските общества по клинична химия“ в набора пресяващи лабораторни изследвания за вродени тромбофилии е включен и протеин С.

Изследване на РС трябва да се извършва най-рано 10 дни след тромботичен инцидент, както и 10 дни след прекратяване антикоагулантно лечение с кумаринови препарати.