Има няколко вида анти митохондриални антитела (АМА) - от М1 до М6, които дефинират различни клетъчни антигени. Най-чести и с най-голяма клинична значимост са АМА-М2. Те реагират с някоко субединици на 2-охо-пируватдехидрогеназния комплекс, разположени по вътрешната стена на митохондриите и участват в енергийния метаболизъм.

Клинична значение

• АМА-М2 са важни автоантитела, тъй като са силно диагностично асоциирани с първичната билиарна цироза (ПБЦ). Около 95 % от болните с ПБЦ са положителни за АМА-М2.

• Те могат да се установят и при лица без клинични симптоми и в тези случаи те обикновенно предсказват поява на ПБЦ на по - късен етап (прогностична стойност).

• Наличието на АМА-М2 се асоциира с по-тежко протичане и бързо развитие на терминална цироза. Болните, негативни за АМА-М2 могат да имат други антитела - напр. ПБЦ-специфични АНА ( Sp 100, gp 210 ).